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《少年Pi》男星病逝!他生前曾患此罕見癌症 若出現10症狀得警覺

出處/康健雜誌 文/ 謝佳君 圖/康健雜誌

曾出演導演李安的知名電影「少年Pi的奇幻漂流」(Life of Pi)、以及許多巨片如「侏儸紀世界」、「貧民百萬富翁」的53歲印度男星伊凡卡漢(Irrfan Khan),4月29日辭世。其實伊凡卡漢2年前就自曝罹患罕見的神經內分泌瘤,並接受治療,無奈仍不敵病魔。

包括蘋果(Apple)創辦人賈伯斯(Steve Jobs)、國內資深藝人馬如龍,都是神經內分泌瘤的患者。其實神經內分泌瘤不只罕見,診斷更是不易,平均需要5~7年才能確診,原因就出在它的症狀和許多常見疾病很相似。不過,面對這個捉摸不定的疾病,還是有10大警訊可以及早揪出它,而且早期發現仍有機會治癒。

(圖片來源:取自Irrfan臉書粉專)

腹痛、胃潰瘍、咳嗽、皮膚炎……是不少人有過的經驗,熱潮紅更困擾許多更年期女性,但如果這些症狀反覆出現數週以上,而且吃藥後仍沒有改善,要留意可能是「神經內分泌瘤」在作祟。

2011年,蘋果(Apple)創辦人賈伯斯(Steve Jobs)胰臟癌過世,雖然不敵病魔,卻有別於一般胰臟腺癌確診後存活期只剩6~11個月,賈伯斯抗癌7年才辭世,原因就在於他罹患的是「胰臟神經內分泌瘤」(簡稱NET)。國內資深藝人馬如龍也曾傳出是肺腺癌惡化病逝,後來才發現其實罹患的是神經內分泌瘤。

症狀來自荷爾蒙過量分泌,平均確診需要5~7年

為什麼神經內分泌瘤這麼難診斷,平均需要5~7年才能確診?

台灣神經內分泌腫瘤學會理事長黃燦龍解釋,神經內分泌瘤是內分泌系統的神經細胞病變造成的腫瘤。由於這種腫瘤會分泌荷爾蒙,除了腫瘤本身的威脅,還會出現內分泌過量的症狀;而且只要是有神經內分泌系統的器官,都有可能發生。

台北榮民總醫院腫瘤醫學主治醫師陳明晃指出,神經內分泌瘤的發生部位60%在腸胃道,台灣以直腸最多,其次是胃和胰臟,肺部則佔30%,其他像是腎臟、乳房、攝護腺、子宮等,都有可能發生。

症狀則視罹患哪一種內分泌過量,假設分泌胰島素,會導致低血糖而盜汗、心悸;若是分泌胃泌素,可能反覆胃潰瘍、腹瀉、腸胃出血、血便;如果是產生組織胺,則可能引發氣喘、哮鳴、甚至心臟瓣膜病變。

整體來說,最常出現的症狀有以下10大警訊:

●低血糖

●熱潮紅

●反覆腹痛

●反覆胃潰瘍

●咳嗽

●心悸

●氣喘

●發熱

●皮膚炎

●盜汗

7成患者沒症狀,健康檢查時意外發現

即使有症狀,診斷還是相當不易。例如反覆腹瀉,腸胃科醫師容易判斷為腸躁症而忽略它的嚴重性,直到症狀治療都沒有改善,轉介到其他科別,最後經抽血、影像、病理檢查,才確診是神經內分泌瘤。

然而,神經內分泌瘤還是屬於相當罕見的癌症,且並非所有病人都會出現症狀。有症狀的是功能性神經內分泌瘤;如果腫瘤的內分泌量太少、病人沒有感覺到、或是沒有症狀,則屬於非功能性的神經內分泌瘤。

黃燦龍指出,國內每10萬人約2~3人罹患,每年新增病例不到1,500例,其中約7成是沒有症狀。沒有症狀的病人通常是在例行健康檢查時意外發現腫瘤,例如做胃鏡或大腸鏡,看到類似息肉或更特殊的腫塊,直接切除並作病理切片檢查才發現是神經內分泌瘤;或是腫瘤太大,引起不適,進一步檢查才被發現。

(圖片來源:鄭佳玲製)

腫瘤分化情況分3級,手術切除有機會治癒

神經內分泌瘤的治療則依據腫瘤生長速度建議合適的療法,包括手術、放射治療或藥物治療,藥物治療又分化療、荷爾蒙治療及標靶治療。

陳明晃表示,手術是唯一有機會治癒癌症腫瘤的方式,除了採傳統手術,也能根據腫瘤位置及大小,選擇腹腔鏡或內視鏡切除;此外,腸胃道的神經內分泌瘤一旦轉移,近90%患者會轉移到肝臟,可經由動脈栓塞或電燒療法局部控制。如果腫瘤已經轉移,尤其轉移至腦或骨頭,或者腫瘤細胞分化很差(第3級),則可以考慮放射線治療。

陳明晃表示,根據腫瘤細胞的分化情況,神經內分泌瘤可以分成第1~第3級,存活率根據美國癌症登記(SEER)分析,分別是16.2年、8.3年及10個月;不過,黃燦龍強調,即使腫瘤已轉移至肝臟,還是有標靶藥物可以控制,第2級的患者仍有許多人存活超過5年、甚至10年。

成因不明,有家族史者建議基因篩檢

然而,神經內分泌瘤的成因至今不明,可能和遺傳基因有關,目前認為有家族史的人可能比較容易罹患,黃燦龍建議,有家族史的人可以做基因篩檢。

陳明晃也認為,雖然台灣神經內分泌瘤發生率在1996年到2008年間增加了5倍,從每10萬人中約0.3人罹患增加至1.5人,但推測主要和民眾健康意識提升及診斷技術進步有關,而且仍算是很罕見的疾病。

黃燦龍和陳明晃均強調,如果暫時出現10大警訊症狀,不要過於恐慌。當症狀持續數週以上,且經過初步診斷,吃藥後仍沒有明顯改善,可以先到腸胃內科、消化外科、新陳代謝內分泌科及血液腫瘤科檢查。不過,症狀中以低血糖較為特殊,如果沒有任何慢性病史,卻多次出現低血糖,更應該提高警覺是否罹患屬於功能性神經內分泌瘤之一的「胰島素瘤」。

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