Yahoo奇摩新聞 《少年Pi》男星病逝！他生前曾患此罕見癌症 若出現10症狀得警覺
曾出演導演李安的知名電影「少年Pi的奇幻漂流」（Life of Pi）、以及許多巨片如「侏儸紀世界」、「貧民百萬富翁」的53歲印度男星伊凡卡漢（Irrfan Khan），4月29日辭世。其實伊凡卡漢2年前就自曝罹患罕見的神經內分泌瘤，並接受治療，無奈仍不敵病魔。
包括蘋果（Apple）創辦人賈伯斯（Steve Jobs）、國內資深藝人馬如龍，都是神經內分泌瘤的患者。其實神經內分泌瘤不只罕見，診斷更是不易，平均需要5～7年才能確診，原因就出在它的症狀和許多常見疾病很相似。不過，面對這個捉摸不定的疾病，還是有10大警訊可以及早揪出它，而且早期發現仍有機會治癒。
（圖片來源：取自Irrfan臉書粉專）
腹痛、胃潰瘍、咳嗽、皮膚炎……是不少人有過的經驗，熱潮紅更困擾許多更年期女性，但如果這些症狀反覆出現數週以上，而且吃藥後仍沒有改善，要留意可能是「神經內分泌瘤」在作祟。
2011年，蘋果（Apple）創辦人賈伯斯（Steve Jobs）胰臟癌過世，雖然不敵病魔，卻有別於一般胰臟腺癌確診後存活期只剩6～11個月，賈伯斯抗癌7年才辭世，原因就在於他罹患的是「胰臟神經內分泌瘤」（簡稱NET）。國內資深藝人馬如龍也曾傳出是肺腺癌惡化病逝，後來才發現其實罹患的是神經內分泌瘤。
症狀來自荷爾蒙過量分泌，平均確診需要5～7年
為什麼神經內分泌瘤這麼難診斷，平均需要5～7年才能確診？
台灣神經內分泌腫瘤學會理事長黃燦龍解釋，神經內分泌瘤是內分泌系統的神經細胞病變造成的腫瘤。由於這種腫瘤會分泌荷爾蒙，除了腫瘤本身的威脅，還會出現內分泌過量的症狀；而且只要是有神經內分泌系統的器官，都有可能發生。
台北榮民總醫院腫瘤醫學主治醫師陳明晃指出，神經內分泌瘤的發生部位60％在腸胃道，台灣以直腸最多，其次是胃和胰臟，肺部則佔30％，其他像是腎臟、乳房、攝護腺、子宮等，都有可能發生。
症狀則視罹患哪一種內分泌過量，假設分泌胰島素，會導致低血糖而盜汗、心悸；若是分泌胃泌素，可能反覆胃潰瘍、腹瀉、腸胃出血、血便；如果是產生組織胺，則可能引發氣喘、哮鳴、甚至心臟瓣膜病變。
整體來說，最常出現的症狀有以下10大警訊：
●低血糖
●熱潮紅
●反覆腹痛
●反覆胃潰瘍
●咳嗽
●心悸
●氣喘
●發熱
●皮膚炎
●盜汗
7成患者沒症狀，健康檢查時意外發現
即使有症狀，診斷還是相當不易。例如反覆腹瀉，腸胃科醫師容易判斷為腸躁症而忽略它的嚴重性，直到症狀治療都沒有改善，轉介到其他科別，最後經抽血、影像、病理檢查，才確診是神經內分泌瘤。
然而，神經內分泌瘤還是屬於相當罕見的癌症，且並非所有病人都會出現症狀。有症狀的是功能性神經內分泌瘤；如果腫瘤的內分泌量太少、病人沒有感覺到、或是沒有症狀，則屬於非功能性的神經內分泌瘤。
黃燦龍指出，國內每10萬人約2～3人罹患，每年新增病例不到1,500例，其中約7成是沒有症狀。沒有症狀的病人通常是在例行健康檢查時意外發現腫瘤，例如做胃鏡或大腸鏡，看到類似息肉或更特殊的腫塊，直接切除並作病理切片檢查才發現是神經內分泌瘤；或是腫瘤太大，引起不適，進一步檢查才被發現。
（圖片來源：鄭佳玲製）
腫瘤分化情況分3級，手術切除有機會治癒
神經內分泌瘤的治療則依據腫瘤生長速度建議合適的療法，包括手術、放射治療或藥物治療，藥物治療又分化療、荷爾蒙治療及標靶治療。
陳明晃表示，手術是唯一有機會治癒癌症腫瘤的方式，除了採傳統手術，也能根據腫瘤位置及大小，選擇腹腔鏡或內視鏡切除；此外，腸胃道的神經內分泌瘤一旦轉移，近90％患者會轉移到肝臟，可經由動脈栓塞或電燒療法局部控制。如果腫瘤已經轉移，尤其轉移至腦或骨頭，或者腫瘤細胞分化很差（第3級），則可以考慮放射線治療。
陳明晃表示，根據腫瘤細胞的分化情況，神經內分泌瘤可以分成第1～第3級，存活率根據美國癌症登記（SEER）分析，分別是16.2年、8.3年及10個月；不過，黃燦龍強調，即使腫瘤已轉移至肝臟，還是有標靶藥物可以控制，第2級的患者仍有許多人存活超過5年、甚至10年。
成因不明，有家族史者建議基因篩檢
然而，神經內分泌瘤的成因至今不明，可能和遺傳基因有關，目前認為有家族史的人可能比較容易罹患，黃燦龍建議，有家族史的人可以做基因篩檢。
陳明晃也認為，雖然台灣神經內分泌瘤發生率在1996年到2008年間增加了5倍，從每10萬人中約0.3人罹患增加至1.5人，但推測主要和民眾健康意識提升及診斷技術進步有關，而且仍算是很罕見的疾病。
黃燦龍和陳明晃均強調，如果暫時出現10大警訊症狀，不要過於恐慌。當症狀持續數週以上，且經過初步診斷，吃藥後仍沒有明顯改善，可以先到腸胃內科、消化外科、新陳代謝內分泌科及血液腫瘤科檢查。不過，症狀中以低血糖較為特殊，如果沒有任何慢性病史，卻多次出現低血糖，更應該提高警覺是否罹患屬於功能性神經內分泌瘤之一的「胰島素瘤」。
延伸閱讀：
與癌共處，尋找癌後第二人生，更多癌友故事、生活解方，盡在《康健》最新頻道「抗癌生活行動」
女星患十二指腸癌切除部分內臟！醫：此疾病不易早期查覺 常見症狀有4種
※本文由《康健雜誌》授權報導，未經同意禁止轉載，點此查看原始文章
